Introducción

La transposición congénitamente corregida de los grandes vasos (CCTGA), también conocida como L‑transposición, es una cardiopatía congénita infrecuente caracterizada por discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial (1). Suele asociarse a otras anomalías estructurales, como la comunicación interventricular y la obstrucción del tracto de salida pulmonar (2).

En los pacientes tratados con la denominada reparación fisiológica —es decir, la corrección de los defectos asociados dejando al ventrículo derecho como ventrículo sistémico—, los resultados a largo plazo son insatisfactorios debido al desarrollo progresivo de disfunción del ventrículo derecho y regurgitación tricuspídea, con una sobrevida que cae a aproximadamente 60 % a los 15 años (1,3). Por ello, la reparación anatómica mediante la técnica de “doble switch”, que combina un procedimiento de Senning o Mustard (nivel auricular) y un switch arterial (arterial switch, Rastelli o Nikaidoh), busca restablecer la circulación fisiológica colocando al ventrículo izquierdo como cámara sistémica (4‑7).

Sin embargo, en los pacientes que se presentan tardíamente, el ventrículo izquierdo suele estar descondicionado y no preparado para soportar presiones sistémicas. En estos casos se requiere una fase previa de reentrenamiento del ventrículo izquierdo, usualmente mediante banda ajustable de la arteria pulmonar, con el fin de inducir hipertrofia y readaptación miocárdica antes de la corrección anatómica definitiva (8‑10). Aunque los resultados iniciales son alentadores, estudios recientes han documentado un riesgo aumentado de disfunción ventricular izquierda a largo plazo en este subgrupo (5,7,9).

Reparación fisiológica vs. reparación anatómica

La estrategia quirúrgica inicial para la CCTGA ha sido históricamente la reparación fisiológica, que corrige los defectos asociados dejando al ventrículo derecho como cámara sistémica (1,2). Aunque este abordaje estabiliza clínicamente al paciente en la infancia, la evolución natural se caracteriza por insuficiencia tricuspídea progresiva y falla del ventrículo derecho sistémico, con un descenso de la sobrevida a mediano y largo plazo (1,3).

En respuesta a estos resultados surgió la reparación anatómica, cuyo objetivo es restituir la circulación normal colocando al ventrículo izquierdo en posición sistémica. Esta estrategia combina un switch auricular (Senning o Mustard) y un switch arterial (arterial switch, Rastelli o Nikaidoh), procedimiento denominado en conjunto “doble switch” (4‑6).

Diversos centros han publicado resultados alentadores con esta técnica, con baja mortalidad perioperatoria y mejoría funcional (4‑8). No obstante, su indicación presenta dos retos fundamentales:

1. El momento de la intervención, idealmente antes de que el ventrículo izquierdo pierda la capacidad de soportar presiones sistémicas.
2. La preparación del ventrículo izquierdo cuando este se encuentra descondicionado, lo cual obliga a una fase de reentrenamiento previo (7,9).

Necesidad y bases del reentrenamiento del ventrículo izquierdo

En la CCTGA, la carga de presión sobre el ventrículo izquierdo depende de la anatomía asociada.

• Con defecto septal ventricular amplio o con obstrucción significativa de la vía de salida pulmonar, el ventrículo izquierdo permanece expuesto a presiones elevadas y conserva su capacidad contráctil (2,8).
• Sin estas lesiones asociadas, el ventrículo izquierdo queda sometido a una circulación pulmonar de baja presión, lo que conduce a su descondicionamiento en las primeras semanas de vida (3).

Si se realiza un doble switch tardío sin preparación previa, el ventrículo izquierdo descondicionado no soportará la carga sistémica y fallará agudamente (4,5). Para evitarlo, se desarrollaron estrategias de reentrenamiento, descritas inicialmente por Mee en 1986 (10). Esta técnica incrementa progresivamente la poscarga del ventrículo izquierdo mediante la colocación de una banda en la arteria pulmonar (PAB), favoreciendo la hipertrofia y el reacondicionamiento miocárdico.

El potencial de respuesta es mucho mayor en lactantes y niños pequeños debido a la plasticidad miocárdica (hiperplasia e hipertrofia). En adolescentes y adultos, en cambio, el remodelado se limita a la hipertrofia, con menos éxito y mayor riesgo de disfunción diastólica (7,11).

Técnicas específicas de reentrenamiento

La banda de la arteria pulmonar (PAB) es la técnica estándar para el reentrenamiento del ventrículo izquierdo (8,10):

• En neonatos y lactantes pequeños, se coloca una banda relativamente suelta, con una presión de aproximadamente el 50 % de la sistémica, permitiendo una adaptación gradual (4,9).
• En niños mayores, se ajusta progresivamente hasta alcanzar una presión del 75–80 % de la sistémica, bajo control ecocardiográfico y hemodinámico (5).

Cuando la tolerancia es limitada, se utilizan bandas ajustables, que permiten estrechar la arteria en varias etapas sin necesidad de reoperación. Existen sistemas telemétricos o percutáneos para este propósito (12‑15).

La evaluación del éxito incluye:

• Alcanzar presión del ventrículo izquierdo ≥ 75 % de la sistémica.
• Hipertrofia adecuada documentada por imagen.
• Función ventricular conservada y ausencia de disfunción diastólica grave.
  En algunos centros se realiza una prueba de isoproterenol para confirmar la capacidad del ventrículo izquierdo de generar presiones suprasistémicas antes de la reparación (8).

Resultados a largo plazo, desafíos y conclusiones

Los resultados tempranos de la reparación anatómica en pacientes que completan el reentrenamiento han sido alentadores, con baja mortalidad operatoria y buena recuperación funcional (4‑6).

Sin embargo, los estudios a largo plazo muestran que los pacientes que requirieron reentrenamiento tienen mayor incidencia de disfunción del ventrículo izquierdo y más eventos adversos (muerte, trasplante, falla ventricular) que aquellos con ventrículo izquierdo preparado desde el inicio (7,9). En la serie de Brawn y colaboradores, la libertad a 10 años de muerte, trasplante o disfunción ventricular moderada‑grave fue del 72 %, siendo peor en los pacientes con reentrenamiento (7).

El éxito es dependiente de la edad: los lactantes responden mejor, mientras que en adolescentes y adultos la tasa de éxito es baja (11,16).

Conclusiones:

• La reparación anatómica con doble switch es el estándar para restituir al ventrículo izquierdo como cámara sistémica.
• En pacientes con ventrículo izquierdo descondicionado, el reentrenamiento mediante PAB es fundamental.
• Los resultados iniciales son buenos, pero los desafíos a largo plazo persisten, lo que hace indispensable el seguimiento multidisciplinario.

Referencias

1. Prieto LR, Hordof AJ, Secic M, Rosenbaum MS, Gersony WM. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. 1998;98(10):997‑1005.
2. Hraska V, Duncan BW, Mayer JE Jr, Freed M, del Nido PJ, Jonas RA. Long‑term outcome of surgically treated patients with corrected transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129:182‑191.
3. Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG, Celermajer D, Baumgartner H, Cetta F, et  Long‑term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi‑institutional study. J Am Coll Cardiol. 2000;36:255‑261.
4. Devaney EJ, Charpie JR, Ohye RG, Bove EL. Combined arterial switch and Senning operation for congenitally corrected transposition of the great arteries: patient selection and intermediate results. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125:500‑507.
5. Duncan BW, Mee RBB, Mesia CI, Qureshi A, Rosenthal GL, Seshadri SG, et  Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;24:11‑20.
6. Koh M, Yagihara R, Uemura H, Yoshizumi K, Kagisaki K, Isobe F, et  Intermediate results of the double‑switch operations for atrioventricular discordance. Ann Thorac Surg. 2006;81:671‑677.
7. Brawn WJ, Barron DJ, Jones TJ, Stumper O, Stickley J, Wright JG, et  The fate of the retrained left ventricle after double switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2008;11:69‑73.
8. Shin’oka T, Kurosawa H, Imai Y, Aoki M, Isomatsu Y, Kitayama H, et  Outcomes of definitive surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arteries or double outlet right ventricle with discordant atrioventricular connections: risk analyses in 189 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133:1318‑1328.
9. Ohye RG, Si MS, Bove EL, Hirsch‑Romano JC. Left ventricular retraining: theory and practice. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2015;18:40‑42.
10. Mee RB. Severe right ventricular failure after Mustard or Senning operation. Two‑stage repair: pulmonary artery banding and switch. J Thorac Cardiovasc Surg. 1986;92(3 Pt 1):385‑390.
11. Yacoub MH, Radley‑Smith R, Maclaurin R. Two‑stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact ventricular septum. 1977;1:1275‑1278.
12. DiBardino DJ, Kleeman K, Bove EL. A method of transcutaneously adjustable pulmonary artery banding for staged left ventricular retraining. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144:553‑556.
13. Corno AF, Ladusans EJ, Pozzi M, Kerr SJ. FloWatch versus conventional pulmonary artery banding. Ann Thorac Surg. 2007;84:1433‑1438.
14. Sekarski N, Fridez P, Corno AF, von Segesser LK. Doppler guided regulation of a telemetrically operated adjustable pulmonary banding system. J Am Coll Cardiol. 2004;44:1087‑1094.
15. Boudjemline Y, Pineau E, Bonnet C, Agnoletti G, Le Bidois J, Villain E, et  Off label use of an adjustable gastric banding system for pulmonary artery banding. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131:1130‑1135.
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