Introducción

La L-transposición de los grandes vasos, también conocida como transposición congénitamente corregida, es una cardiopatía congénita poco frecuente cuya complejidad anatómica y fisiológica representa un reto para los equipos médicos, especialmente en entornos con recursos limitados(1,2). En el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes (IAHULA) y la unidad CardioULA, esta condición plantea la necesidad de integrar diagnóstico temprano, manejo multidisciplinario y estrategias quirúrgicas avanzadas en un contexto donde las limitaciones de infraestructura y tecnología requieren creatividad y compromiso profesional.

Anatomía y fisiopatología

En esta malformación existe una doble discordancia: la aurícula derecha se conecta con un ventrículo de morfología izquierda que drena en la arteria pulmonar, y la aurícula izquierda se conecta con un ventrículo de morfología derecha que bombea hacia la aorta(2-5). Este patrón mantiene una circulación fisiológica adecuada, pero a costa de que el ventrículo derecho, preparado para trabajar a baja presión, se convierta en el ventrículo sistémico(2-5). Con el tiempo, esta sobrecarga conduce a dilatación y disfunción progresiva. La mayoría de los casos asocian otras lesiones como comunicación interventricular, estenosis pulmonar y alteraciones de la válvula tricúspide y del sistema de conducción(2-5).

Presentación clínica

En los lactantes puede detectarse por un soplo cardíaco, insuficiencia cardíaca si hay grandes defectos asociados o cianosis si existe obstrucción significativa del tracto pulmonar. En la infancia los síntomas pueden ser leves o ausentes, pero durante la adolescencia y adultez suelen aparecer signos de insuficiencia cardiaca, fatiga, disnea, arritmias y bloqueos auriculoventriculares progresivos que muchas veces requieren marcapasos(2-15).

Diagnóstico

El diagnóstico inicial se basa en la ecocardiografía, que permite reconocer la disposición anatómica y las lesiones asociadas(3-5). La resonancia magnética cardíaca complementa el estudio, ofreciendo información precisa sobre la función del ventrículo sistémico y la anatomía(3-5). El electrocardiograma permite identificar bloqueos y arritmias. La tomografía computarizada y el cateterismo se utilizan para planificar intervenciones complejas(3-5).

Estrategias de tratamiento

El manejo requiere un abordaje individualizado. En ausencia de defectos significativos, se realiza vigilancia estrecha(1-16). La insuficiencia cardíaca se trata con medicamentos convencionales y los trastornos de conducción con marcapasos(1,4,5). En pacientes con lesiones asociadas importantes se recomienda la corrección quirúrgica(1). La técnica quirúrgica de elección en centros especializados es el doble switch, que permite restaurar la fisiología normal colocando al ventrículo izquierdo en la circulación sistémica(1,4,5). Cuando esto no es posible, se recurre a procedimientos paliativos y, en fases avanzadas, al trasplante cardíaco(1).

Estrategias de entrenamiento del ventrículo izquierdo

En los pacientes diagnosticados tardíamente, el ventrículo izquierdo ha permanecido durante años como ventrículo subpulmonar y ha perdido la capacidad de soportar las altas presiones sistémicas(1,2,4,5). Para permitir una corrección anatómica segura en estos casos, se utilizan estrategias de entrenamiento ventricular(3). La principal consiste en el cerclaje progresivo de la arteria pulmonar, que genera un aumento controlado de la presión y estimula la hipertrofia del ventrículo izquierdo(1,3). Tras meses de seguimiento y reevaluaciones, si la función ventricular mejora, puede realizarse el doble switch con menor riesgo(1,3). Este abordaje ha permitido ofrecer correcciones anatómicas incluso en niños mayores y adultos jóvenes que antes eran considerados inoperables(1,3). En contextos como el IAHULA y CardioULA, donde la cirugía correctiva puede retrasarse por limitaciones logísticas, la planificación del entrenamiento ventricular es una herramienta fundamental(1-5).

Pronóstico

El pronóstico está condicionado por la presencia de lesiones asociadas, la función ventricular y la oportunidad de la intervención quirúrgica(1-5). Sin corrección anatómica, la falla progresiva del ventrículo derecho sistémico es frecuente en la adultez(1,3,6). La corrección anatómica temprana mejora las perspectivas, aunque los pacientes requieren seguimiento especializado de por vida(1,3,6).

Realidad y perspectivas en nuestro medio

En centros de referencia como el IAHULA y CardioULA, el reto mayor es ofrecer diagnóstico temprano y tratamiento quirúrgico oportuno en medio de limitaciones técnicas y económicas. Sin embargo, los avances en imagen, las estrategias de entrenamiento del ventrículo izquierdo y el abordaje multidisciplinario abren una ventana de esperanza para mejorar la calidad y expectativa de vida de los pacientes. La formación de equipos dedicados y el fortalecimiento de programas de cardiopatías congénitas en la región son pasos fundamentales para ofrecer una atención de excelencia.

Referencias.

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2. Moscatelli S, Avesani M, Borrelli N et al. Complete Transposition of the Great Arteries in the Pediatric Field: A Multimodality Imaging Approach. Children (Basel) 2024;11
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